ورم وعائي كهفي

الورم الوعائي الكهفي (الورم الوعائي الكهفي) هو تشوه وعائي منخفض التدفق يظهر عند الولادة، ويُعرف أيضًا باسم التشوه الوريدي. معظم التشوهات الوريدية تكون كهفية، ومن هنا جاءت تسميتها. هناك جدل مستمر حول طبيعة الأورام الوعائية الكهفية، لكن الأبحاث الحديثة تشير بشكل متزايد إلى أنها تشوهات وعائية خلقية.

المسببات المرضية

1. العوامل الوراثية : الأورام الوعائية الكهفية العائلية شائعة لدى الأفراد ذوي الأصول الأسبانية وهي وراثية جسمية سائدة. يقع الجين المتحور على الكروموسوم 7q (q11-q22).
2. تطور الأوعية الدموية غير الطبيعي : أثناء التطور الجنيني، قد تتطور أنسجة الأوعية الدموية بشكل غير طبيعي، خاصة خلال مرحلة شبكة الأوعية الدموية، وتشكل مجموعات تندمج في الأورام الوعائية الكهفية، وعادة ما تكون مرئية عند الولادة أو بعد فترة قصيرة.
3. العوامل المستحثة : يمكن أن تؤدي العلاجات الروتينية والالتهابات الفيروسية والصدمات والنزيف الجراحي إلى نخر موضعي وتوسع الأوعية الدموية وتشكيل الأورام الوعائية الكهفية. قد تنجم زيادة حجم الورم عن نزيف بسيط متكرر وتجلط الدم داخل الآفة.
4. تغيرات الغدد الصماء : التغيرات الهرمونية، مثل الحمل أو استخدام هرمون الاستروجين عن طريق الفم، يمكن أن تسبب نموًا سريعًا وأعراض الأورام الوعائية.

الاعراض المتلازمة

تظهر الأورام الوعائية الكهفية عند الولادة أو بعدها بفترة قصيرة، وتؤثر على الذكور والإناث بالتساوي، وعادةً ما تظهر على الرأس والوجه والرقبة والأطراف والجذع. يمكن أن تشمل الجلد أو الأنسجة تحت الجلد أو الأغشية المخاطية أو العضلات أو العظام أو الأعضاء الداخلية. الآفات الجلدية عبارة عن كتل كبيرة وغير منتظمة وناعمة تحت الجلد، ذات لون أرجواني مزرق أو فاتح، مع دوالي واضحة. تسبب الآفات العميقة تورمًا موضعيًا دون تغيرات كبيرة في لون الجلد. يمكن أن تسبب الأورام الوعائية في العضلات أو العظام أو الأعضاء ضعفًا وظيفيًا أو تشوهات. تشمل الأعراض ألمًا موضعيًا أو تورمًا أو تقرحًا، مع احتمال حدوث نزيف بسبب الصدمة أو العدوى. يمكن أن تصاحب الأنواع الشديدة مثل متلازمة كاساباخ-ميريت وحالات مثل متلازمة ماكي وحمة الفقاعات المطاطية الزرقاء الأورام الوعائية المتعددة والتشوهات الخلقية الأخرى.

المظاهر المرضية

تقع الأورام في الأدمة العميقة أو الأنسجة تحت الجلد، وتتكون من تجاويف كبيرة غير منتظمة تشبه الجيوب الوريدية، مبطنة بطبقة واحدة من الخلايا البطانية، ويحيط بها نسيج ليفي متفاوت السماكة. تحتوي التجاويف على خلايا الدم الحمراء والفيبرين، مع خثرة أو تكلس في بعض الأحيان.

التشخيص والتشخيص التفريقي

يعتمد التشخيص على وجود الجلد عند الولادة، والنمو مع تقدم العمر، وارتفاع الجلد المزرق أو الأرجواني، والانكماش الناتج عن الضغط. وهو يختلف عن الأورام الوعائية الفراولة، التي تظهر بعد أسابيع من الولادة، وتنمو بسرعة، وتتراجع في عمر 1-2 سنة.

علاج

1. العلاج العام : العلاج بالضغط باستخدام الضمادات المرنة يمكن أن يؤخر المزيد من التوسع ويخفف الأعراض لإصابة الأطراف بشكل واسع.
2. الأدوية : يتضمن العلاج بالتصليب حقن عوامل تصلب (مثل مورهات الصوديوم واليوريا) في الورم لتحفيز الالتهاب والانسداد، وهو فعال في علاج الأورام الوعائية الصغيرة والمتوسطة الحجم.
3. العلاج الجراحي : يمكن إجراء الاستئصال الجراحي للأورام الوعائية الموضعية، مع التصوير قبل الجراحة لتقييم تدفق الدم. تقنيات مثل وضع الإبرة النحاسية للحث على تجلط الدم يمكن أن تقلل من حجم الورم قبل الجراحة.
4. العلاج بالليزر : فعال في علاج الآفات السطحية ذات العمق المحدود، ويتم استخدام أشعة الليزر مثل الليزر طويل النبض 1064 نانومتر وثنائي الطول الموجي. تتبع الرعاية بعد الليزر بروتوكولات مشابهة لعلاج وصمة عار النبيذ.

Source: ورم وعائي كهفي