ميناء بقعة النبيذ

صبغة بورت واين (PWS)

صبغة بورت واين (PWS) ، والمعروفة أيضًا باسم الوحمة المشتعلة أو تشوه الشعيرات الدموية، هي عبارة عن لوحة مسطحة نسبيًا ونادرًا ما تكون مرتفعة وتتكون من شعيرات دموية متوسعة. وهو تشوه خلقي في الشعيرات الدموية.

المسببات المرضية

المسببات والتسبب في PWS غير معروف. يُعتقد عمومًا أنه ناتج عن أخطاء في التعبير الجيني أو الترجمة أو تخليق البروتين أثناء التطور الجنيني، مع وجود عوامل وراثية. وعادةً ما يظهر عند الولادة أو بعدها بفترة قصيرة، وينمو بشكل يتناسب مع الجسم، ولا يتراجع أبدًا. وتتراوح نسبة الإصابة به بين 0.3% إلى 0.5% عند الأطفال حديثي الولادة. عادة ما تكون PWS متفرقة ولكن تم الإبلاغ عن حالات عائلية، مع وراثة جسمية سائدة. يصاب بعض المرضى بـ PWS في وقت لاحق من الحياة، ربما بسبب الصدمة أو وسائل منع الحمل عن طريق الفم أو التعرض لأشعة الشمس لفترة طويلة. تكون الشعيرات الدموية في الآفات متوسعة ولكنها تحتوي على خلايا بطانية طبيعية، ولا يمكن للصبغ الكيميائي المناعي أن يميزها عن الشعيرات الدموية الجلدية الطبيعية. ومع ذلك، يُظهر تلوين بروتين S100 انخفاضًا كبيرًا في نهايات العصب الودي في الأوعية الجلدية السطحية، والتي قد تتعلق بالتغيرات في توتر الأوعية الدموية وتمدد الشعيرات الدموية.

الاعراض المتلازمة

تحدث PWS عادة عند الرضع أو الأطفال، بمعدلات مماثلة عند الذكور والإناث. تظهر الآفات غالبًا على الوجه والرقبة وفروة الرأس، وعادة ما تكون أحادية الجانب ولكن في بعض الأحيان ثنائية الجانب، وأحيانًا تشمل الأغشية المخاطية. معظم PWS سطحية جدًا، بمتوسط عمق 0.46 ملم. تظهر الآفات الجديدة على شكل بقع حمراء واضحة المعالم، والتي يمكن أن تظهر في أي مكان على الجسم ولكن 90٪ منها تحدث على الرأس والرقبة، خاصة في الفرعين الأول والثاني من العصب ثلاثي التوائم. في البداية، تكون الآفات وردية اللون وتتحول تدريجيًا إلى اللون الأحمر الداكن أو الأرجواني مع تقدم العمر. لا يرتبط تغير اللون بعمق أو سمك الأوعية الدموية. مع مرور الوقت، تصبح الأوعية متعرجة ومتوسعة، مما يزيد من سماكة الآفات ويعطي مظهرًا مرصوفًا بالحصى، وتشكل في بعض الأحيان عقيدات. تشير الدراسات إلى أنه بحلول سن 46 عامًا، يصاب حوالي ثلثي المرضى بسماكة الجلد وتكوين العقيدات، وعادةً ما يبدأ ذلك عند عمر 37 عامًا تقريبًا. العقيدات يمكن أن تتقرح وتنزف بسهولة. حتى في مرحلة الطفولة، يمكن لـ PWS أن تتطور إلى أورام حبيبية قيحية. تستمر الآفات عمومًا مدى الحياة ونادرًا ما تتراجع تلقائيًا. يمكن أن تسبب PWS أيضًا تضخمًا في الجلد الأساسي والأنسجة الرخوة والعظام.

بالإضافة إلى المخاوف التجميلية، يمكن أن تترافق متلازمة الحرب العالمية مع الجلوكوما (بنسبة 45٪ إذا كانت تشمل الفرع العلوي للعصب الثلاثي التوائم)، والتقرح، والنزيف، والالتهابات الثانوية. يعاني حوالي 9.5% من مرضى PWS الوجهيين من تشوهات في العين أو الجهاز العصبي، مع احتمال حدوث مضاعفات جهازية في الآفات الأكبر حجمًا.

تحت الفحص المجهري بالفيديو في الجسم الحي، تظهر PWS نوعين: (1) حلقات الأوعية الدموية الملتوية والسطحية والمتوسعة (نوع البقعة)؛ (2) الضفيرة الوعائية السطحية والمتوازية والمتوسعة (النوع الحلقي). بعض الآفات لها خصائص كلا النوعين. يستجيب النوع الأول بشكل أفضل للعلاج بالليزر الصبغي النبضي، بينما النوع الثاني أعمق ويحتوي على أوعية تربط بين الضفيرة الوعائية المتوسعة والمتوازية.

المظاهر المرضية

مجهريا، تظهر آفات PWS شعيرات دموية متوسعة متجمعة وخلايا بطانية ناضجة في الأدمة العلوية والمتوسطة. يزداد تمدد الشعيرات الدموية مع تقدم العمر ويمكن أن يمتد إلى الأدمة العميقة والأنسجة تحت الجلد دون تكاثر الخلايا البطانية. تحيط بالأوعية الدموية ألياف كولاجين مرتبة بشكل غير محكم، ويمتلئ التجويف بخلايا الدم الحمراء. في مرحلة الطفولة، لا توجد تشوهات كبيرة؛ في مرحلة البلوغ، يُلاحظ فقط تمدد الأوعية الدموية تحت الحليمية.

التشخيص والتشخيص التفريقي

يعتمد التشخيص على وجود بقع حمراء أو حمراء داكنة عند الولادة أو تظهر بعد فترة قصيرة، وتتوسع مع نمو الجسم ولا تتراجع تلقائيًا.

التشخيص التفريقي يشمل:

1. الورم الوعائي الخلقي المبكر : يتطلب التشخيص ملاحظة تطور الآفة، والذي عادة ما يكون سريعًا في الأورام الوعائية.
2. وصمة عار بورت واين الطفلية : تُعرف أيضًا باسم الوحمة البسيطة أو الوحمة اللامعة أو التشوه الشعري المتوسط، وغالبًا ما تشمل الجبهة أو الأنف أو الشفة العليا أو فروة الرأس القذالية أو الجفون. عادةً ما يكون لونه ورديًا شاحبًا، وعادةً ما يتلاشى أو يختفي بعمر سنة أو سنتين، باستثناء الآفات الموجودة على خط الوسط في الجبهة أو المنطقة العجزية.

علاج

1. العلاج الجراحي : للأورام الوعائية الكبيرة أو أورام الأوعية الدموية الحشوية.
2. العلاج بالليزر :
   • ليزر الصبغة النبضي (PDL) : المعيار الذهبي لعلاج PWS، بأطوال موجية تبلغ 577 نانومتر، أو 585 نانومتر، أو 595 نانومتر، ويتم امتصاصها بشكل انتقائي بواسطة أوكسي هيموجلوبين مع الحد الأدنى من الضرر لمكونات البشرة الأخرى. على الرغم من أن ذروة الامتصاص الأمثل للأوكسي هيموجلوبين هي 420 نانومتر، إلا أن هذا الطول الموجي يخترق بعمق شديد بحيث لا يصل إلى الأوعية الجلدية. بالمقارنة مع 585 نانومتر، فإن 595 نانومتر لديه خصوصية امتصاص أقل ولكنه يخترق بشكل أعمق، مما يجعله مناسبًا للأوعية العميقة. تتراوح فترات النبض عادةً من 0.45 إلى 40 مللي ثانية، مع أفضل علاج للأوعية الدقيقة عند الأطفال بمدة نبض تبلغ 0.5 مللي ثانية والأوعية الأكبر حجمًا بنبضات أطول. كثافة الطاقة عادة تكون 5-10J/cm2. لتخفيف الألم، يمكن تطبيق التخدير الموضعي قبل العلاج. نقاط نهاية العلاج هي لون الآفة وفرفرية داكنة، مع آثار جانبية شائعة بما في ذلك البثور وفرط التصبغ التالي للالتهاب ونقص التصبغ وحساسية الجلد والتندب. يعتبر PDL فعالاً بشكل خاص في الشعيرات الدموية الصغيرة عند الأطفال ولكنه أقل فعالية في الآفات التكاثرية أو العقدية. تظهر الدراسات متوسط معدل التحسن بنسبة 75% بعد 2.5 جلسة علاج. بشكل عام، 5-10 علاجات تحقق التصفية أو التحسن، مع استجابة الآفات السطحية بشكل أسرع، وتحقق تحسنًا بنسبة 95٪ بعد 1-2 علاج. يستجيب البالغون بشكل أقل إيجابية، حيث يقاوم حوالي 20% منهم العلاج ومعدل تحسن العلاج الأول يبلغ حوالي 50%. تشمل فوائد العلاج المبكر تحسنًا أسرع وجلسات علاج أقل ومنطقة آفة أصغر ومتطلبات تخدير أقل.
   • ليزر Nd : فعال لـ PWS المقاومة أو المتضخمة مع اختراق أعمق وفترات نبض أطول (1064 نانومتر). على الرغم من تشابهه في الامتصاص مع أشعة الليزر 585 نانومتر، إلا أن الليزر 1064 نانومتر لديه امتصاص مطلق ومعامل تشتت أقل. عادة ما تكون آفات PWS تحت الأدمة بمقدار 3-5 ملم، بعيدًا عن متناول PDL، مما يجعل الأطوال الموجية الأطول قابلة للحياة. نادراً ما تسبب أجهزة Ndlasers ذات النبضات الطويلة فرفرية ولكنها يمكن أن تؤدي إلى ظهور تقرحات وتندب. تتراوح فترات النبض النموذجية من 10 إلى 50 مللي ثانية، مع كثافة طاقة تبلغ 40-120 جول/سم2، وفترات علاج تتراوح من شهر إلى شهرين، وتحتاج إلى 4-10 جلسات.
   • الليزر ثنائي الطول الموجي : يجمع بين PDL وNdlasers النبضي الطويل، حيث يتطابق الطول الموجي لـ PDL بشكل وثيق مع ذروة امتصاص الأوكسي هيموغلوبين ولكن فعاليته محدودة بالنسبة للأوعية العميقة والكبيرة بسبب طول موجته الأقصر واختراقه السطحي. يستخدم الليزر ثنائي الطول الموجي وضع الانبعاث المتسلسل، حيث ينبعث أولاً PDL لتحويل أوكسي هيموغلوبين إلى ميتهيموغلوبين، يليه Ndlaser، مما يحسن بشكل كبير خصوصية العلاج وفعاليته مع تقليل البرفرية والتندب. التوليفات النموذجية هي فترات نبض PDL تبلغ 0.25-10 مللي ثانية، وكثافة طاقة تبلغ 4-9J/cm2؛ فترات نبضة ليزر 1064 نانومتر تتراوح بين 15-40 مللي ثانية، وكثافة طاقة تبلغ 20-60 جول/سم2، مع فترات إخراج تتراوح بين 500-1000 مللي ثانية وفترات علاج تتراوح بين 6-8 أسابيع، ويتم تعديلها بناءً على خصائص الآفة واستجابة العلاج. هناك حاجة إلى تبريد الهواء المستمر والتخدير الموضعي (على سبيل المثال، 2٪ ليدوكائين + 2٪ كريم بريلوكائين). تشمل التفاعلات الضارة الألم والحمامي والوذمة والتقرحات ونقص التصبغ والتندب.
   • ليزر Nd مضاعف التردد : خيار لـ PWS المتكررة، مع طول موجي أقصر (532 نانومتر) يحد من عمق الاختراق ويسبب المزيد من الآثار الجانبية، مثل تغيرات التصبغ العابرة والتندب، بسبب امتصاص الميلانين العالي. يوصى به في حالة PWS المقاومة للحرارة مع فترات نبض مناسبة لتجنب الفرفرية.
   • الضوء النبضي المكثف (IPL) : ضوء نابض واسع النطاق ذو فعالية جيدة، خاصة للآفات المقاومة لـ PDL. تتضمن معلمات نظام LumenisOne معالجة نبضة واحدة مع مرشحات 560 نانومتر/590 نانومتر/640 نانومتر، ومدة نبض من 4-10 مللي ثانية، وكثافة طاقة 12-22 جول/سم2، ومعالجة نبض مزدوج مع مرشحات 560 نانومتر/590 نانومتر، ومدة نبض من 3.5-4.0 مللي ثانية ، كثافة الطاقة 17-30 جول/سم2، وفترات النبض 20-33 مللي ثانية، مع علاجات كل 20-40 مللي ثانية.

العناية بالبشرة بعد العلاج بالليزر ، بعد العلاج بالليزر، يتعرض حاجز الجلد للخطر، مما يستلزم رعاية مناسبة للبشرة بعد العلاج ومنتجات طبية مناسبة للعناية بالبشرة لإصلاح الجلد التالف.

1. تقليل الحمامي والإفرازات : اعتمادًا على استجابة الجلد الفورية بعد العلاج، استخدم أقنعة تحتوي على مكونات مضادة للالتهابات ومرطبة أو كمادات باردة مع أكياس ثلج ملفوفة في الشاش. إذا تحول الجلد إلى اللون الأبيض بعد العلاج، يوصى باستخدام الكمادات الباردة لمدة 30 دقيقة تقريبًا؛ للاحتقان والاحمرار الطبيعي، 15 دقيقة كافية مع تجنب الاحتكاك. في حالة الحمامي أو التورم أو النزيف الشديد، استخدم محلول حمض البوريك 3٪ أو محلول الفوراسيلين 5٪ كمادات باردة.
2. تقليل الاستجابة الالتهابية ومنع العدوى : لمنع عدوى الجرح بعد العملية الجراحية، استخدم مرهم الموبيروسين أو مرهم الإريثروميسين أو حقن الجنتاميسين موضعياً. بالنسبة لمناطق العلاج الواسعة والالتهابات الشديدة، يمكن أن يعزز بريدنيزون 10 ملغ عن طريق الفم ثلاث مرات يوميًا لمدة ثلاثة أيام التأثيرات المضادة للالتهابات.
3. تعزيز التئام الجروح : عامل نمو الخلايا الليفية الأساسي (BFGF) هو عامل ميتوجين مهم يعزز التئام الجروح وإصلاح الأنسجة وتجديدها. بعد العلاج بالليزر، ضع جل BFGF أو رشه بالتساوي على الجرح لتعزيز الشفاء.
4. تعزيز تجديد البشرة وإصلاحها : تعد إعادة بناء بنية الجلد الطبيعية واستعادة الوظائف الفسيولوجية أمرًا بالغ الأهمية نظرًا لدرجات متفاوتة من الضرر الذي يلحق بحاجز الدهون في الجلد، والطبقة القرنية، والأكوابورين، وبنية جدار الطوب، والطبقة القاعدية. يعد استخدام منتجات العناية بالبشرة الطبية المناسبة ذات التأثيرات المضادة للالتهابات والترطيب لمدة 3-6 أشهر بعد العلاج أمرًا ضروريًا.
5. الحماية من الشمس : ارتدي قبعة شمسية وملابس قطنية طويلة الأكمام واستخدمي مظلة (يفضل أن تكون واقية من الأشعة فوق البنفسجية) عندما تكونين بالخارج. ضعي واقيًا من الشمس بعامل حماية من الشمس (SPF) عالي (أعلى من 30) وحماية من الأشعة فوق البنفسجية (PFA ++ أو أعلى). تجنب التعرض لأشعة الشمس لفترات طويلة بين الساعة 10 صباحًا و4 مساءً. هناك حاجة إلى واقيات شمس فعالة وعالية الأمان لمنع تغيرات التصبغ بعد الليزر.

علاجات أخرى

1. العلاج الإشعاعي : يؤدي استخدام الأشعة السينية الضحلة إلى علاج الأورام الوعائية الشعرية بشكل فعال.
2. العلاج بالتبريد : يُستخدم العلاج بالتبريد بالنيتروجين السائل، المصمم خصيصًا لحجم وشكل الآفات، بشكل أساسي في علاج الأورام الوعائية الشعرية، ولكنه قد يسبب ندبات.
3. العلاج الضوئي الديناميكي : خيار علاجي ناشئ لـ PWS، ومن المحتمل أن يصبح الاتجاه المستقبلي. يتضمن حقن محسس ضوئي في الدم، وتكوين تركيز عالٍ في الأوعية، ثم استخدام طول موجي محدد من ضوء الليزر لإنتاج أنواع الأكسجين التفاعلية، مما يتسبب في تلف الخلايا البطانية وتدمير جدار الأوعية الدموية مع الحفاظ على الأنسجة المحيطة. يتم استخدام المحسسات الضوئية مثل مشتقات الهيماتوبورفيرين (HpD) أو إيثر أحادي ميثيل الهيماتوبورفيرين (HMME) بعد اختبار الجلد. يتم حقن HpD أو HMME عن طريق الوريد بمعدل 4.5-5.5 ملجم/كجم، يليه التشعيع بالليزر. عادة ما تكون فترات العلاج حوالي شهر واحد، حيث يتطلب HpD-PDT تجنب الضوء لمدة شهر واحد ويحتاج HMME-PDT إلى أسبوع إلى أسبوعين. مثالي للآفات الوردية عند الأطفال، وأقل فعالية للآفات السميكة الأرجوانية، وينطوي على خطر التندب مع التعرض الطويل لليزر. يحتوي HMME-PDT على تفاعلات أكثر اعتدالًا بعد العملية الجراحية، وفترات شفاء أقصر، وسلامة أكبر، وفترات أقصر لتجنب الضوء مقارنةً بـ HpD-PDT.

مصادر إضافية

العلاج الضوئي الديناميكي لمونوميثيل إيثر الهيماتوبورفيرين لصبغة نبيذ بورت: مراجعة سردية [NCBI]

Source: ميناء بقعة النبيذ